落葉状天疱瘡 らくようじょうてんぽうそう

・水疱:水ぶくれ。

・鱗屑:角質が皮膚面に異常に蓄積し,正常より厚くなって生じた鱗状の白色片。

・痂皮:かさぶた。

・びらん:水疱がやぶれた後に形成される,皮膚の表皮が欠損した状態。赤みを帯び,滲出液によって湿潤している。

1)特徴

  • 原因は不明です。
  • 年齢分布では60歳代に多いです。
  • 性別は1:5で女性に多いです。
  • 全身の皮膚に小さく破れやすい水疱を生じ,痂皮をともなうびらんや鱗屑となります。頭,顔,胸部,背部などの脂漏部位に好発します。粘膜病変はみられません。
  • 血中からは抗デスモグレイン1抗体のみが自己抗体として検出されます。

2)症状

全身の皮膚に小さな水疱が生じます。水疱は小さいため,痂皮をともなうびらんや鱗屑が主です。

3)診断

 診断には皮膚生検が必要です。また血液検査で血液中の自己抗体を調べます。

  • 皮膚生検

 病変部皮膚を一部採取し,顕微鏡レベルの観察により診断を行います。また,皮膚検体の一部を蛍光抗体直接法に提出し,自己抗体の沈着があるかを確認します。

  • 血液検査

 血液検査で自己抗体を調べます。

4)重症度の評価

  • PDAI (Pemphigus Disease Activity Index)

 水疱・びらんや紅斑の個数,大きさ,部位から重症度を算出し,病勢の評価に用います。

5)治療

  • 外用療法(塗り薬)

 副腎皮質ステロイド軟膏,抗生剤含有軟膏。通常外用療法のみではなかなか改善しません。

  • 内服療法(飲み薬)

 尋常性天疱瘡と比較すると低用量のステロイド内服のみでも有効である場合があります。ただし,病勢が強い場合や,ステロイドの内服量を漸減することでびらんをともなう痂皮や鱗屑が再燃する場合は,下記の治療を併用することがあります。

  • ステロイドパルス療法(高用量ステロイドの注射の治療)
  • 血漿交換療法(太い血管にカテーテルを挿入して行う透析の治療)
  • アザチオプリンなどの免疫抑制剤(内服の治療)
  • 免疫グロブリン大量静注療法(注射の治療)

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