・水疱：水ぶくれ。

・浮腫性紅斑：皮膚が赤みを帯びてわずかに扁平に隆起する状態。

・びらん：水疱がやぶれた後に形成される，皮膚の表皮が欠損した状態。赤みを帯び，滲出液によって湿潤している。

1）特徴

• 原因は不明です。
• 年齢分布では60歳以上，特に70歳代後半以上の高齢者に好発します。
• 性別による発生頻度に差はありません。
• 強い痒みを伴い，全身に浮腫性紅斑と水疱を生じます。粘膜に水疱が出現する頻度は低いですが，口腔粘膜にも水疱が出現することがあります。
• DPP4阻害薬関連水疱性類天疱瘡は浮腫性紅斑をともなわずに水疱のみ出現する場合があります。

2）症状

　痒みの強い浮腫性紅斑と水疱が全身に出現します。水疱が破れるとびらんを形成し，痛みをともないます。

3）診断

　診断には皮膚生検が必要です。また血液検査で血液中の自己抗体を調べます。

• 皮膚生検

　病変部皮膚を一部採取し，顕微鏡レベルの観察により診断を行います。また，皮膚検体の一部を蛍光抗体直接法に提出し，自己抗体の沈着があるかを確認します。

• 血液検査

　血液検査で自己抗体を調べます。

4）重症度の評価

• BPDAI (Bullous Pemphigoid Disease Area Index)

　水疱・びらんや紅斑の個数，大きさ，部位から重症度を算出し，病勢の評価に用います。

5）治療

• 外用療法（塗り薬）

　副腎皮質ステロイド軟膏

• 内服療法（飲み薬）

　軽症の場合はドキシサイクリン，ニコチン酸アミドやジアフェニルスルホンの内服も有用である場合がありますが，中等症や重症ではステロイドの内服が基本的な治療になります。病勢が強い場合や，ステロイドの内服量を漸減することで水疱や紅斑が再燃する場合は，下記の治療を併用することがあります。

• ステロイドパルス療法（高用量ステロイドの注射の治療）
• 血漿交換療法（太い血管にカテーテルを挿入して行う透析の治療）
• アザチオプリンなどの免疫抑制剤（内服の治療）
• 免疫グロブリン大量静注療法（注射の治療）